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Gonadoblastoma
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Un '''gonadoblastoma''' es una [[neoplasia]] compleja compuesta por una mezcla de elementos [[Gónada|gonadales]],<ref name="pmid16608895"></ref> como grandes [[Célula germinal|células germinales]] primordiales, [[Célula de Sertoli|células]] inmaduras de [[Célula de Sertoli|Sertoli]] o [[Célula de la granulosa|células granulosas]] del [[cordón sexual]], y [[Célula del estroma|células]] gonadales del estroma. Los gonadoblastomas son, por definición, benignos, pero más del 50% tienen un disgerminio coexistente que es maligno, y un 10% adicional tienen otras malignidades más agresivas, y como tales suelen tratarse como malignos.
== Factores de riesgo ==
El gonadoblastoma se asocia con mayor frecuencia a un [[cariotipo]], cromosómico anormal, a la disgenesia gonadal o a la presencia de un [[cromosoma Y]] en más del 90% de los casos. Se ha encontrado gonadoblastoma en asociación con el [[síndrome de insensibilidad a los andrógenos]], la disgenesia gonadal mixta y el [[síndrome de Turner]], especialmente en presencia de células portadoras del cromosoma Y.<ref name="pmid17947845"></ref><ref name="pmid17128558"></ref> Las mujeres con síndrome de Turner cuyo cariotipo incluye un cromosoma Y (como en el mosaicismo 45,X/46,XY) corren un mayor riesgo de padecer gonadoblastoma. Debido al riesgo de gonadoblastoma, los individuos con síndrome de Turner con material detectable del cromosoma Y (síndrome de Mosaico Turner) deberían ser sometidos a una extracción profiláctica de sus gónadas. En un estudio poblacional, el riesgo acumulado de las mujeres con síndrome de Turner y material del cromosoma Y era del 7,9 por ciento a la edad de 25 años.
== Diagnóstico ==
=== Clasificación ===
Los gonadoblastomas pueden contener elementos tanto de células germinales como de estroma gonadal.<ref name="Kumar">Kumar, Vinay; Fausto, Nelso; Abbas, Abul (2009) ''Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease'' (8th ed.). Saunders. Chapter 21. .</ref>
Anteriormente, el gonadoblastoma se consideraba a veces como un subconjunto del disgerminoma. En la literatura moderna, a veces se considera que progresa hasta convertirse en disgerminoma.<ref name="pmid17454768"></ref>
== Tratamiento ==
El tratamiento estándar incluiría la exploración quirúrgica por [[laparotomía]]. La [[laparoscopia]] puede ser una opción si el cirujano es particularmente hábil en la eliminación de neoplasias ováricas a través de la laparoscopia intacta. Si el diagnóstico de gonadoblastoma es seguro, se debe realizar una salpingo-ooforectomía bilateral (BSO) para extirpar tanto el tumor primario como el ovario contralateral disgénico. Si no está involucrado, el [[útero]] debe dejarse intacto. La moderna tecnología de endocrinología reproductiva permite a los pacientes después de la BSO lograr el embarazo mediante la fertilización in vitro ([[Fecundación in vitro|FIV]]) con un óvulo de donante.
== Referencias ==
== Enlaces externos ==
[[Categoría:Tumores genitales masculinos]]
[[Categoría:Coloproctología]]
[[Categoría:Tumores genitales femeninos]]
== Factores de riesgo ==
El gonadoblastoma se asocia con mayor frecuencia a un [[cariotipo]], cromosómico anormal, a la disgenesia gonadal o a la presencia de un [[cromosoma Y]] en más del 90% de los casos. Se ha encontrado gonadoblastoma en asociación con el [[síndrome de insensibilidad a los andrógenos]], la disgenesia gonadal mixta y el [[síndrome de Turner]], especialmente en presencia de células portadoras del cromosoma Y.<ref name="pmid17947845"></ref><ref name="pmid17128558"></ref> Las mujeres con síndrome de Turner cuyo cariotipo incluye un cromosoma Y (como en el mosaicismo 45,X/46,XY) corren un mayor riesgo de padecer gonadoblastoma. Debido al riesgo de gonadoblastoma, los individuos con síndrome de Turner con material detectable del cromosoma Y (síndrome de Mosaico Turner) deberían ser sometidos a una extracción profiláctica de sus gónadas. En un estudio poblacional, el riesgo acumulado de las mujeres con síndrome de Turner y material del cromosoma Y era del 7,9 por ciento a la edad de 25 años.
== Diagnóstico ==
=== Clasificación ===
Los gonadoblastomas pueden contener elementos tanto de células germinales como de estroma gonadal.<ref name="Kumar">Kumar, Vinay; Fausto, Nelso; Abbas, Abul (2009) ''Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease'' (8th ed.). Saunders. Chapter 21. .</ref>
Anteriormente, el gonadoblastoma se consideraba a veces como un subconjunto del disgerminoma. En la literatura moderna, a veces se considera que progresa hasta convertirse en disgerminoma.<ref name="pmid17454768"></ref>
== Tratamiento ==
El tratamiento estándar incluiría la exploración quirúrgica por [[laparotomía]]. La [[laparoscopia]] puede ser una opción si el cirujano es particularmente hábil en la eliminación de neoplasias ováricas a través de la laparoscopia intacta. Si el diagnóstico de gonadoblastoma es seguro, se debe realizar una salpingo-ooforectomía bilateral (BSO) para extirpar tanto el tumor primario como el ovario contralateral disgénico. Si no está involucrado, el [[útero]] debe dejarse intacto. La moderna tecnología de endocrinología reproductiva permite a los pacientes después de la BSO lograr el embarazo mediante la fertilización in vitro ([[Fecundación in vitro|FIV]]) con un óvulo de donante.
== Referencias ==
== Enlaces externos ==
[[Categoría:Tumores genitales masculinos]]
[[Categoría:Coloproctología]]
[[Categoría:Tumores genitales femeninos]]
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