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Pachychoroidale Erkrankungen der Makula
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[[Datei:Central serous chorioretinopathy with increased choroidal thickness.png|mini|396x396px|Chorioretinopathia centralis serosa als bekannteste Vertreterin des Pachychoroidalen Erkrankungsspektrums. Es sammelt sich Flüssigkeit unter der Netzhaut (zentrale pyramidenförmige Struktur), die aus der verdickten Aderhaut direkt unter der Netzhaut stammt (Abgrenzung durch weiße Pfeilspitzen).]]
Als '''pachychoroidale Erkrankungen der Makula''' versteht man eine Gruppe von Krankheiten, bei denen die Aderhaut ([[Aderhaut|Choroidea]]) des [[Auge|Auges]] gestaut ist und an Dicke zunimmt. Als Resultat nehmen die umliegenden Strukturen, insbesondere die Netzhaut [[Netzhaut|(Retina)]] und das retinale Pigmentepithel zum Teil stark Schaden, was zu einer Sehbeinträchtigung führt. Der bekannteste Vertreter des pachychoroidalen Erkrankungsspektrums, die [[Retinopathia centralis serosa]], stellt die vierhäufigste Ursache für eine irreversible Schädigung der Sehgrube ([[Makula]]) dar.
Der Begriff "Pachychoroid" wurde 2013 erstmals von David Warrow, Quan Hoang und K. Bailey Freund eingeführt<ref></ref>.
== Krankheitsursache ==
Aufgrund bisher nicht komplett geklärter Ursachen kommt es zu einer übermäßigen Dickenzunahme der Aderhaut, meist direkt unterhalb der Sehgrube ([[Makula]]). Diese Verdickung ist auf eine Stauung der Aderhautgefäße zurückzuführen. Als ursächlich für die Stauung wird eine Obstruktion der abführenden Venen des Auge ([[Vortexvene|Vortexvenen]]) diskutiert.
Durch die kontinuierliche Stauung im Blutgefäßsystem der Aderhaut kommt es zu einem kontinuierlichen Flüssigkeitsaustritt in Richtung der angrenzenden [[Bruch-Membran]] und des retinalen [[Retinales Pigmentepithel|Pigmentepithels]]. Die resultierenden Schäden im Pigmentepithel werden '''Pachychoroidale Pigmentepitheliopathie''' genannt.
Kommt es durch eine weitergehende Schädigung des Pigmentepithels zu einem Durchbruch von Flüssigkeit unter die Netzhaut, entsteht eine '''Chorioretinopathia centralis serosa (CRCS)'''. In diesem Stadium sehen Patienten oft verschwommen und berichten von einer Minderung der zentralen Sehschärfe mit Wahrnehmung eines zentralen "grauen Flecks". In einem Großteil der Patienten verschwindet die Flüssigkeit innerhalb von wenigen Monaten wieder von selbst, zeigt aber im Verlauf in bis zu 50 % ein Wiederauftreten ([[Rezidiv]]). Bei einigen Patienten bleibt die Flüssigkeit chronisch bestehen und bedarf einer Therapie mit Tabletten oder verschiedenen Lasermethoden.
Bei etwa 25 % aller Patienten bildet sich im Langzeitverlauf nach im Mittel 17 Jahren eine Blutgefäßwucherung aus der Aderhaut in Richtung Netzhaut, eine sogenannte Choroidale [[Neovaskularisation]]. Dies definiert die '''Pachychoroidale Neovaskulopathie''', die durch Blutungen und eine Vernarbung der Sehgrube ([[Makula]]) eine massive Sehminderung hervorrufen kann. Als effektive Therapie hat sich hier die anti-VEGF Therapie bewährt, die direkt in das Auge [[Intravitreal|(intravitreal)]] injiziert wird.
Durch die Entstehung einer sekundären choroidalen [[Neovaskularisation]] (CNV) auf dem Boden einer Chorioretinopathia centralis serosa bildet sich eine '''Pachychoroidalen Neovaskulopathie (PNV)'''. Entstehen innerhalb dieser CNV Aneurysmen, spricht man von einer '''Pachychoroidalen aneurysmalen Typ 1 CNV/Polypoidalen Choroidalen Vaskulopathie (PCV)'''.
Da die einzelnen Stadien sich nacheinander aus der jeweiligen Vorstufe entwickeln, werden pachychoroidale Erkrankungen der Makula nach Siedlecki, Schworm und Priglinger in 4 Stadien eingeteilt:
{| class="wikitable"
!I
!Pachychoroidale Erkrankungen der Makula (nach Siedlecki<ref name=":22"></ref>)
|-
|I
|'''Pachychoroidale Pigmentepitheliopathie'''
|-
|II
|'''Chorioretinopathia centralis serosa (CRCS)'''
|-
|III
|'''Pachychoroidale Neovaskulopathie (PNV)'''
|-
|
|a) mit neurosensorischer Abhebung (= mit Flüssigkeit unter der Netzhaut)
|-
|
|b) ohne neurosensorische Abhebung (ohne Flüssigkeit)
|-
|IV
|'''Pachychoroidale aneurysmale Typ 1 CNV (PAT1)'''
(früher: Polypoidale Choroidale Vaskulopathie, PCV)
|}
Als '''pachychoroidale Erkrankungen der Makula''' versteht man eine Gruppe von Krankheiten, bei denen die Aderhaut ([[Aderhaut|Choroidea]]) des [[Auge|Auges]] gestaut ist und an Dicke zunimmt. Als Resultat nehmen die umliegenden Strukturen, insbesondere die Netzhaut [[Netzhaut|(Retina)]] und das retinale Pigmentepithel zum Teil stark Schaden, was zu einer Sehbeinträchtigung führt. Der bekannteste Vertreter des pachychoroidalen Erkrankungsspektrums, die [[Retinopathia centralis serosa]], stellt die vierhäufigste Ursache für eine irreversible Schädigung der Sehgrube ([[Makula]]) dar.
Der Begriff "Pachychoroid" wurde 2013 erstmals von David Warrow, Quan Hoang und K. Bailey Freund eingeführt<ref></ref>.
== Krankheitsursache ==
Aufgrund bisher nicht komplett geklärter Ursachen kommt es zu einer übermäßigen Dickenzunahme der Aderhaut, meist direkt unterhalb der Sehgrube ([[Makula]]). Diese Verdickung ist auf eine Stauung der Aderhautgefäße zurückzuführen. Als ursächlich für die Stauung wird eine Obstruktion der abführenden Venen des Auge ([[Vortexvene|Vortexvenen]]) diskutiert.
Durch die kontinuierliche Stauung im Blutgefäßsystem der Aderhaut kommt es zu einem kontinuierlichen Flüssigkeitsaustritt in Richtung der angrenzenden [[Bruch-Membran]] und des retinalen [[Retinales Pigmentepithel|Pigmentepithels]]. Die resultierenden Schäden im Pigmentepithel werden '''Pachychoroidale Pigmentepitheliopathie''' genannt.
Kommt es durch eine weitergehende Schädigung des Pigmentepithels zu einem Durchbruch von Flüssigkeit unter die Netzhaut, entsteht eine '''Chorioretinopathia centralis serosa (CRCS)'''. In diesem Stadium sehen Patienten oft verschwommen und berichten von einer Minderung der zentralen Sehschärfe mit Wahrnehmung eines zentralen "grauen Flecks". In einem Großteil der Patienten verschwindet die Flüssigkeit innerhalb von wenigen Monaten wieder von selbst, zeigt aber im Verlauf in bis zu 50 % ein Wiederauftreten ([[Rezidiv]]). Bei einigen Patienten bleibt die Flüssigkeit chronisch bestehen und bedarf einer Therapie mit Tabletten oder verschiedenen Lasermethoden.
Bei etwa 25 % aller Patienten bildet sich im Langzeitverlauf nach im Mittel 17 Jahren eine Blutgefäßwucherung aus der Aderhaut in Richtung Netzhaut, eine sogenannte Choroidale [[Neovaskularisation]]. Dies definiert die '''Pachychoroidale Neovaskulopathie''', die durch Blutungen und eine Vernarbung der Sehgrube ([[Makula]]) eine massive Sehminderung hervorrufen kann. Als effektive Therapie hat sich hier die anti-VEGF Therapie bewährt, die direkt in das Auge [[Intravitreal|(intravitreal)]] injiziert wird.
Durch die Entstehung einer sekundären choroidalen [[Neovaskularisation]] (CNV) auf dem Boden einer Chorioretinopathia centralis serosa bildet sich eine '''Pachychoroidalen Neovaskulopathie (PNV)'''. Entstehen innerhalb dieser CNV Aneurysmen, spricht man von einer '''Pachychoroidalen aneurysmalen Typ 1 CNV/Polypoidalen Choroidalen Vaskulopathie (PCV)'''.
Da die einzelnen Stadien sich nacheinander aus der jeweiligen Vorstufe entwickeln, werden pachychoroidale Erkrankungen der Makula nach Siedlecki, Schworm und Priglinger in 4 Stadien eingeteilt:
{| class="wikitable"
!I
!Pachychoroidale Erkrankungen der Makula (nach Siedlecki<ref name=":22"></ref>)
|-
|I
|'''Pachychoroidale Pigmentepitheliopathie'''
|-
|II
|'''Chorioretinopathia centralis serosa (CRCS)'''
|-
|III
|'''Pachychoroidale Neovaskulopathie (PNV)'''
|-
|
|a) mit neurosensorischer Abhebung (= mit Flüssigkeit unter der Netzhaut)
|-
|
|b) ohne neurosensorische Abhebung (ohne Flüssigkeit)
|-
|IV
|'''Pachychoroidale aneurysmale Typ 1 CNV (PAT1)'''
(früher: Polypoidale Choroidale Vaskulopathie, PCV)
|}
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